IgA 신 병증으로 불리는 Berger 병은 다양한 정도의 메산지움을 동반한 메산지움의 IgA 침착을 특징으로 한다. IgA 신 병증은 전세계적으로 79명당 1명에서 발병하며 희귀한 질환은 아니다. 혈뇨가 전형적인 증상이며 단백뇨는 동반 가능하다. 약 30%의 환자가 만성신부전으로 진행한다.
질병의 병리기전은 알려져 있지 않다. IgA 경첩부위의 glycosylation 이상으로 메산지움 침착한다는 가설이 있다. IgA 신병증이 있는 30 가족들을 유전 조사한 결과, 유전적 요인이 병의 감수성에 중요함이 알려졌다. 이 연구에서는 6번 염색체 부위의 유전자가 관련 있다는 증거를 제시했다. 고혈압, 하루 1g 이상의 단백뇨, 서서히 진행하는 신부전, 중증의 조직학적 변화 등의 나쁜 예후인자를 가지고 있는 환자만이 치료 대상이다. ACE 저해제, 스테로이드, 면역억제제, 생선기름이 치료에 사용된다. 말기 신부전으로 진행한 환자들은 투석 또는 신장이식이 필요하다. |