굿파스튜어증후군은 매우 드문 질환으로 폐 출혈, 혈관 외 사구체 신 염, 항 사구체 기저막 항체를 특징으로 한다.
유럽에서의 연 발생율은 100만 명당 0.5-1명으로 추정된다. 발생율은 봄과 초여름에 높다. 백인에게서 가장 빈번하게 발생하며 여성보다 남성에게 더 많다. 굿파스튜어증후군은 4형 콜라젠 alpha3 chain의 NC1 domain에 대한 자가항체로 인해 발생한다. 이 분자의 제한적 분포로 굿파스튜어증후군은 폐와 신장과 같은 특정 장기만 침범한다. 또한 자가반응 T세포가 발병기전에 중요한 역할을 한다. 스테로이드, 씨클로포스파미드, 혈장 교환술이 치료에 이용된다. 치료를 할 경우 환자 생존율은 일년에 75%가량 된다. 신부전과 폐 출혈의 심한 정도에 따라 투석치료와 호흡보조가 필요하다. 신중하게 체액과다를 피하고 감염을 빨리 치료하는 것이 필요하다. 초기에 치료한 환자인 경우 연 당 신장생존율은 90%이상으로 높다. 하지만 10% 미만에서는 치료 초기부터 투석치료가 필요하다.
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