Disease name

아밀로이드증
 Amyloidosis

ICD 10 code

E85

Summary

아밀로이드증은 조직에 불용성 단백질이 침착하여 발생하는 질환 군을 뜻한다. 조직학적 소견을 통해 진단하게 되며 아밀로이드증은 임상 증후와 아밀로이드 단백질의 생화학적 유형에 따라 분류한다. 대부분의 아밀로이드증은 다기관을 침범하는 전신적, 광범위 질환으로 주요 침범 장기는 신장, 심장, 위장관, 간, 피부, 말초신경, 안구이며 다른 장기도 침범할 수 있다. 보통 침범된 장기가 파괴되는 심각한 형태로 진행한다. 국한성 아밀로이드 증은 적은 편이다. 가장 흔한 형태는 AL 아밀로이드증(면역글로불린), AA 아밀로이드증(염증), ATTR 아미로이드증(transthyretin 침착)이다. 비가역적인 신부전 발생시에는 투석이나 신장이식을 해야 한다. AL 아밀로이드증에서 화학요법은 단일 클론 성 면역글로불린 수치를 줄여준다. AA 아밀로이드증 환자는 기저염증 치료가 선행되어야 한다. 간에서 생산되는 transthyretin 침착에 의한 아밀로이드증에서는 간이식을 하면 원인 단백질 생산을 중단된다고 알려져 있다. 새로운 항염증 치료(항-TNF, 항-IL1)는 더 많은 연구가 필요하다. 산전진단은 포르투갈 아밀로이드 신경병증과 같이 중증 형태에서 가능하다.

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