상염색체 우성 다낭 성 신 증후군은 신 세뇨관에 낭종들이 생기는 유전성 질환이다. 다낭 성 신증후군 중 가장 흔한 형태이며 유병율은 1000명당 1명 정도로 추정된다. 보기 드문 질환은 아니다. 질환이 있는 소아에서 육안적 또는 현미경적 혈뇨, 고혈압, 낭종 부위 감염, 신기능 저하가 나타난다. 대부분의 환자들에게서 16번 염색체의 PKD1 유전자 이상이 있으며 적은 수에서 4번 염색체의 PKD2 유전자 이상이 발견된다. 산전초음파상 초음파 음영이 강한 크기가 큰 신장 또는 큰 낭종들이 발견된다. 낭종 부위의 감염은 까다로운 문제이며 적극적인 항생제 치료가 필요하다.
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