쉐그렌 증후군은 만성적인 자가면역질환이다. 림프구 침윤과 면역 과민 반응과 관련된 외분비샘들의 기능이상과 파괴가 특징이다. 침샘과 눈물샘이 가장 흔히 이환으로 입과 눈의 건조증이 유발된다. 이 질환은 단독으로 발생하거나(일차성 쉐그렌증후군) 다른 자가면역질환과 관련되어 발생(이차성 쉐그렌증후군)한다.
일차성 쉐그렌 증후군의 유병률은 일반인구의 1-3%로 측정된다. 모든 연령과 성별에서 발생할수 있지만, 대부분 여자에서 발생하고(남:녀 비, 1:9), 40-50대에 주로 발생한다. 쉐그렌 증후군은 외분비샘에 국한되어서 천천히 진행하는 경과를 보인다. 경한 류마티스 성 합병증이 보고 되기도 한다. 1/3의 경우에는 전신적인 증상을 갖기도 한다. 자반, 낮은 C4 수치, 혼합된 단클론 한랭글로불린과 같은 나쁜 예후인자를 갖고 있을 때는 철저한 추적 관찰이 필요하다. 림프종 발생 위험도와 사망률이 높다.
지금까지 치료의 목적은 점막 건조증으로 인한 손상을 줄이는 증상 완화와 합병증을 조기에 발견해서 치료하는 것에 있다. |