유육종증은 침범된 기관에 면역 육아종의 형성이 특징인 원인 불명의 전신성 질환이다. 발생률은 대략 남성은 1/6,300명, 여성은 1/5,300명 이며 나이, 성별, 인종 및 지역에 관계없이 발생하는 질환이다. 주로 폐와 림프 조직이 이환 되지만 결국 모든 기관이 이환 되며, 심장, 신경, 눈, 신장, 후두의 침범으로 심한 증상이 나타난다. 대부분의 환자들은 지속적인 마른 기침, 눈이나 피부 증상, 말초 림프조직 비대, 쇠약감, 체중 감소, 발열 혹은 야간 발한 그리고 결절 홍반 등의 증상으로 유육종증이 진단된다. 육아 종 병변 안에서 비정상적인 비타민 D3의 대사로 고 칼슘혈증이 가능하다. 가슴 X-선 검사에서 림프절병증, 폐 침윤(섬유화 동반 가능)과 같은 이상 소견이 환자의 90%에서 있다.
원인은 아직 미상이지만, 감염성이나 환경적인 원인의 항원에 의해서 유전적으로 감수성 있는 사람들이 악화가 유발되는 것이 현재의 가설이다. 진단은 임상증상과 영상의학검사 소견이 합당해야 하며, 기관지 내시경을 통한 생검이나 다른 조직에서 비 건락성 육아종이 있고, 다른 육아종성 질환이 배제 되어야 한다. 유육종증의 진행과 중증도는 매우 다양하다. 대부분은 양성질환(24-36개월 내에 자연 회복됨)이며, 이런 경우에는 회복 될 때까지 정기적인 추적관찰을 해야 하지만, 치료는 필요 없다. 좀 더 심한 경우에는 질병의 초기나 임상 증상과 진행 정도에 따라서 약물 치료를 해야 한다. 전신적인 코르티코스테로이드가 유육종증 치료의 근간이다. 최소 치료기간은 12개월이다. 코르티코스테로이드 치료에 불응성이거나, 고용량 코르티코스테로이드가 장기간 필요할 때 보조제로서 면역억제제나 아미노퀴놀린(aminoquinolin)이 유용하다. 유육종증과 관련된 사망률은 0.5-5% 로 측정된다. |