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비스코트-올드리치 증후군(Wiskott-Aldrich syndrome, WAS)는 X 염색체(Xp 11.22-p11.23) 연관 열성 유전을 하는 드문 유전성 면역결핍질환이다. 이 증후군은 작은 크기의 혈소판을 동반한 혈소판 감소증과 습진 그리고, 반복적인 감염이 특징이다. 항상 3세 이전에 발병을 한다. 어린 남자 아이가 몇 가지 임상 징후들이 있을 때 이 질환을 의심하게 되는데, 여기에는 출혈성 징후(자반, 점상 출혈, 반상출혈, 코피, 혈액성 설사 등), 반복적인 감염(기관지염, 폐렴, 이비인후계의 감염 등), 습진 그리고 때때로 자가면역질환의 징후들이 해당된다. 이 질환의 소아들은 반드시 소아 면역학과 혈액학 분야가 특화된 병원에서 추적 관찰되어야 한다. 관리에는 감염의 치료와 예방이 포함된다. 혈소판 감소가 매우 심할 때는 비장절제가 유용하다. 조혈모세포이식 만이 유일한 치료법이다. |