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좌심 형성 부전 증후군은 좌측심장구조의 발달이상으로 인하여 좌심실유출로의 혈류 폐쇄가 나타나는 질환이다. 더불어 이 증후군에는 좌심실, 대동맥, 대동맥 궁의 발달저하와 함께 승모판 폐쇄나 협착등이 나타난다. 좌심 형성 부전 증후군은 6250명 출생아 당 1-2명 보고된다. 이 질환을 가진 신생아는 보통 만삭으로 태어나고 초기에는 건강해 보인다. 동맥관 폐쇄와 체 관류가 감소되면서 저 산소혈증, 산혈증과 심인성 쇼크가 발생한다. 보통 심 잡음이 없거나 비 특이적인 심잡음이 나타난다. 대동맥 폐쇄로 인하여 이차 심음은 크고 단일 음이다. 종종 울혈 성 심부전으로 인해 간 비대가 나타난다. 대부분의 선천성 심 질환과 같이 발생학적 원인은 완전히 밝혀지지는 않았다. 가장 유용한 진단도구는 심장초음파이다. 이 증후군은 임신 주수 18-22주 사이에 태아 심 초음파로 진단 될 수 있다. 전신혈류가 동맥관에 의존적인 다른 좌측 폐쇄성 질환들과의 감별이 필요하다. (치명적 대동맥 폐쇄, 대동맥 축착, 대동맥 궁 단절). 이 증후군의 환아는 동맥관 의존적 순환을 가지는 신생아시기에 수술이 요구된다. 현재 두 가지의 주요한 수술 방법으로, 일차적 심장 이식 또는 일련의 단계적인 기능적 단 심실 완화 수술이 있다. 치료의 선택은 의료기관과 기관의 경험에서 오는 선호에 따라 달라진다. 비록 지난 20년간 초기 수술적 치료의 생존이 눈에 띄게 증가되었지만 두 수술 방법 모두 상당한 유병률과 사망률을 가진다. 그 결과 소아심장의사는 지속적으로 가족들과 초기 치료결정 및 장기예후, 특히 장기 생존 률과 삶의 질이 제한됨에 관하여 논의할 필요가 있다. |