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척수 공동증은 척수 내부에 뇌척수액으로 채워진 공간 (공동, syrinx)이 특징적이며 다른 원인에 의해 이차적으로 발생하거나 또는 아주 드물지만 원발성으로 발생하기도 한다. 평균 유병률은 100,000 명당 8.4명 정도로 추정된다. 상염색체 열성 가족성 척수 공동증은 전체 척수 공동증의 약 2% 정도에서 발생한다고 추산된다. 비록 척수 공동증은 척수의 신경연결을 차단하여 신경 손상을 초래할 수 있지만 50%의 환자 (모든 종류의 척수 공동증을 고려할 때)는 무증상이거나 가벼운 장애만을 경험한다. 증상이 있는 경우 흔히 동통과 감각이상(완전한 감각의 상실, 통각과 온도감각의 변화, 자극에 대한 감각 증가) 으로 발병한다. 비록 신경학적 진찰에서 명확한 증거가 없지만 망또를 두른 것처럼 (cape-like) 상지와 몸통의 온도 감각은 소실되지만 가벼운 접촉 감각은 유지되는 해리성 감각소실이나 상지의 반사 감소는 아주 특이적인 초기 소견이다. 운동 증상은 일반적으로 다양한 정도의 근위약에서부터 강직이나 자율성 상실까지 다양하게 발현된다. 배뇨기능이나 성기능 장애도 발생할 수 있다. 원발성 척수 공동증의 원인은 알려져 있지 않다. 이차성 척수 공동증은 척수의 직접적인 손상이나 다양한 원인에 의해 뇌척수액의 흐름이 차단되었을 때 발생할 수 있다. 뇌척수액의 흐름이 막히는 원인으로는 키아리기형 (Chiari malformation type I with or without scoliosis), 두개저 함입증 (basilar invagination), 신경관형성장애, 감염 후/외상 후 지주막염, 외상에 의한 척수 압박, 허혈성/외상성 척수위축, 또는 척수 내 종양에 인접한 공동의 존재 등이 있다. 진단을 위해서는 신경계 검사와 MRI가 필요하다. MRI는 진단의 표준이며 액체로 채워진 공간을 보이며, 척수를 침범하는 범위는 다양하여 한 부위에 국한된 경우부터 척수 전체에 이르는 경우도 있다. MRI 신호 강도는 뇌척수액과 같은 정도이다. 관리는 장기적인 추적관찰이며 신경학적 이상이 악화되는 경우에는 수술을 하기도 한다. 수술의 유형은 공동의 형태나 기저질환에 의해 결정된다. 원발성 척수 공동증은 공동에서 지주막하 공간이나 늑막, 복막으로 직접 단락을 만들어주는 것이 유일한 치료수단이다. 이차성 척수 공동증의 치료는 유발 원인을 교정하는 것이지만 수술의의 선호도와 경험에 크게 의존한다. 원발성 척수 공동증의 경과는 매우 양호하며 2/3의 환자들은 아무런 장애도 겪지 않는다. 키아리 기형에 의한 이차성 척수 공동증은 50% 정도의 환자들은 신경학적으로 안정된 상태를 유지하며 신경학적 이상이 악화되는 경우에서 수술하면 흔히 임상 진행을 막을 수 있다. 척수 압박에 의한 외상성 척수 공동증은 척추관의 재건을 통해 비슷한 결과를 얻을 수 있다. 예후는 공동의 직접 단락술이 유일한 치료 방법인 경우에 더 나쁘며 이런 경우 종종 신경학적 결손이나 재발을 겪게 된다. |