Disease name

위벽파열
 Gastroschisis

Prevalence

1-5/10 000

Inheritance

산발성

Age of onset

신생아기, 영아기

ICD 10 code

Q79.3

MIM number

230750

Synonym

복벽개열증
배벽결손
배벽갈림증

Summary

위벽파열은 태아 복부에 있는 탯줄의 오른쪽의 구멍을 통해 복강 내 장기들이 탈장되어 있는 상태이며 탈장된 장기들을 감싸고 있는 막은 없다. 원인은 배아가 성장하는 시기에 결함이 발생하는 것으로 여겨지고 있으나 다른 종류의 기형과 연관되어 있는 경우는 드물다. 유럽에서의 평균적인 유병률은 출생아 5000명당 한 명 꼴로 보고되고 있다. 위벽파열과 연관되어 장에 다른 병변이 나타날 수 있는데, 이는 장간막으로의 혈관형성이 잘 이루어져 있는지 여부와 창자고리와 양수가 접촉이 어느 정도 되어 있는가 등과 관련된 것으로 알려져 있다. 헤르니아륜이 좁거나 크기가 작으면 탈장되어 있는 위장관에 괴사나 진행성 허혈이 발견될 수도 있으며, 이런 경우 예후는 좋지않다. 원인은 알려져 있지 않으며, 대부분의 경우에 출생 전 산전초음파를 통해 진단이 내려지므로 출생 직후에 즉시 수술이 이루어질 수 있는 전문화된 시설로 옮겨 분만을 하는 것이 가능하다. 감별진단을 해야 할 질환으로는 배꼽탈장을 들 수 있는데, 배꼽탈장은 위벽파열보다 빈도가 더 높으며 다른 기형과 동반되는 경우가 많다. 치료방법은 수술이며 결손이 있는 복벽을 봉합하는 것이다. 하지만 모든 경우에 바로 수술하는 것이 가능한 것은 아니며, 시간을 두고 봉합을 하는 방법이 사용되기도 한다. 최근에는 양수가 부족한 경우에 산전에 양수를 주입하는 것이 가능하여 이러한 시술을 통해 장의 병변을 줄이기도 한다. 예후는 창자고리의 기능이 얼마나 잘 보존될 수 있는가에 달려있지만, 90% 이상에서 매우 양호한 경과를 보인다.