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선천 가로막 탈장은 가로막 돔의 일부분 혹은 전부의 발달이 이루어지지 않는 배아병증을 일컫는다. 유럽에서의 평균적인 유병률은 출생아 4000명당 한 명 정도로 보고되고 있으며 가로막의 우측보다는 좌측에서 10배 이상 많이 발생하는 것으로 알려져 있다. 발생 4주 이전에 가로 중격의 발달을 유도하는 간의 역할 때문일 것으로 여겨지고 있다. 관련된 기형은 20%에서 발생하며, 이러한 기형 증후군 중 프린스 증후군은 굉장히 드문 것으로 알려져 있다. 가로막 탈장으로 인해 복부의 장기들이 흉곽에 위치하게 되며, 이로 인해 가로막 탈장이 발생한 쪽의 폐가 압박되어 종격동과 심장을 반대편으로 밀어내게 된다. 반대편의 폐의 발달 역시 잘 이루어지지 않기 때문에, 저 형성된 양측 폐와 함께 다양한 정도의 폐 고혈압이 발생하게 된다. 산전에 초음파로 진단을 내리는 것이 매우 중요하며, 관련된 기형이 있는지 확인을 해야 한다. 치료방법은 상황에 따라 신중하게 선택되어야 하는데, 중증이나 중등도의 가로막 탈장에서는 만삭이 되기 전에 분만을 유도하거나 내시경으로 태아의 기관지를 막는 시술 등을 자궁 내에서 하기도 한다. 예후는 출생 후 발생하는 폐 고혈압의 정도와 관련이 있다. 가로막 탈장은 그 정도가 심하지 않은 경우도 있지만 대체적인 예후는 좋지 않아서 평균적으로 60% 정도가 생존하게 된다. 심한 경우는 20% 정도의 생존률을 보이며, 경증의 가로막 탈장의 경우에는 90% 이상의 생존률을 보인다.
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