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단독으로 발생하는 무설증과 혀 형성 저하증은 혀의 부분적인 형성부전부터 혀가 완전히 없는 상태까지를 일컫는다. 이 선천성 기형은 구강 하악골-사지 발생저하증후군의 한 부분으로 분류된다. 무설증과 혀 형성저하증의 유병률은 정확히 알려지지 않았지만, 단독으로 나타나는 경우는 극히 드물 것으로 보인다. 무설증과 혀 형성 저하증은 대부분 구개열이나 완전역위, 난청 등과 동반되어 나타나거나, 뫼비우스 증후군, Hanhart 증후군, 설지형성 부전증후군 등과 같은 증후군의 한 부분으로 나타나게 된다. 무설증과 혀 형성 저하증은 재태 연령 4주에서 8주 사이의 배아생성 시기에 결함이 생겨서 발생하는 것으로 생각된다.
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