전신 홍반성 루푸스는 자가면역질환이며 세포핵 항원들에 대한 자가항체가 존재하는 이종성 질환이다. 여러 기관을 침범하는 질환으로 여러 형태의 환자가 발생할 수 있다. 유병율은 인종에 따라 다르지만 1000명당 1명 정도로 추정되며 남:여 비율은 1:10이다.
임상적인 다양성은 유전적 요인과 환경적 요인에 대한 개인적인 차이에 기인하며 질병의 복잡한 원인을 반영한다. 전신 홍반성 루푸스는 전신의 모든 기관을 침범할 수 있다.
가장 흔한 증상은 발진, 관절염, 피로감이 있다. 가장 심한 형태로는 신장염, 신경학적 문제들, 빈혈, 혈소판감소증 형태로 나타날 수 있다. 전신 홍반성 루푸스 환자의 90% 이상이 ANA 양성이다. ANA의 역가가 1:80 이상일 경우 의미있는 것으로 받아들여 진다. 전신 홍반성 루푸스는 악화와 완화를 반복하는 질환으로 치료의 목표는 급성기의 중한 질병상태를 치료하는 것, 상대적으로 안정적인 기간 동안 악화요인을 최소화하는 것, 중하지 않은 상태로 조절하면서 매일의 증상을 줄이는 것이다. 경한 질병에는 Hydroxychloroquine과 비스테로이드성 항염제가 사용되며 주요기관을 침범한 경우에는 스테로이드와 면역 억제제를 투여하게 된다. 통상적인 치료에도 반응이 없는 심한 질병에는 현재 항CD20 단클론항체를 사용한다. 스테로이드와 면역 억제제 사용 이후로 예후가 많이 좋아졌음에도 불구하고 전신 홍반성 루푸스는 환자의 사망률과 유병률에 중대한 영향을 끼친다. |