Disease name

대동맥 활 증후군(다까야수)
 Aortic arch syndrome(Takayasu)

Prevalence

1-9 / 1 000 000

Inheritance

산발성

Age of onset

성인기

ICD 10 code

M31.4

MIM number

207600

Summary

다까야수 동맥염은 대 혈관을 침범하는 염증 성 동맥염으로 주로 대동맥과 대동맥의 주요 분지들에 나타난다. 혈관벽의 비후는 질병초기의 특징이며 협착, 혈전 증, 동맥류 발생으로 이어진다. 임상소견은 무증상부터 중증 신경학적 증상 발현까지 다양하다. 보고된 발생율은 매년 100만 명당 1.2~2.6명이다. 20~40세 여성에게서 남성보다 더 빈번하게 나타난다. 원인은 알려지지 않았지만 여러 가설이 있다. 감염 또는 자가면역으로 발생한다는 가설이 제시되었다. 영상학적 검사를 통해 진단할 수 있다. 도플러 초음파, CT, MRI는 혈관의 해부학적 구조와 혈관내경 상태를 알 수 있는 빠르고 신뢰할 수 있는 검사이다. 표준염증지표가 없기 때문에 fluorodeoxyglucose를 이용한 양전자 방출 단층촬영(PET)은 질병의 활성도를 확인할 수 있는 민감성이 높고 효율적인 검사이다. 현재까지는 스테로이드가 최적의 요법이었다. 질병이 완화되지 않는 경우 methotrexate를 추가한다. 피부경우 혈관경유혈관성형술과 혈관성형수술은 심각한 허혈 또는 위험한 동맥류 환자에서 효과적이다. 치료기간 동안 2차 치료의 선택과 약제 감량은 증거중심의학보다 경험에 의해 좌우된다. 향후 진료 지침을 위해 다 기관 연구가 필요하다. 환자의 예후는 망막병증, 고혈압, 동맥류, 대동맥판막기능부전과 같은 합병증 여부에 달렸다.