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Dent 증후군환은 X연관열성 유전질환으로 매우 드물다. 유년기 또는 성인기에 첫 증상이 나타나게 된다. 특징적인 증상은 요 세뇨관 성 단백뇨(근위세뇨관에서 beta-2 microglobulin 같은 저 분자량 단백질의 재흡수 장애가 원인. 근위세뇨관의 장애가 심해지면 판코니 증후군이 됨), 고 칼슘뇨증, 칼슘 신장결석, 신 석회화, 만성신부전이다. 이는 염화물 통로(CLCN5)에 영향을 미치는 분자유전질환이다. 염화물 통로를 코딩하는 유전자의 변이는X연관열성 신장 결석증, X염색체 관련 저 인산혈증, 일본 소아에서 발견된 저 분자량 단백뇨 질환과도 연관된 것으로 알려져 있다. 최근 CLCN5 유전자 변이 없이 Dent 질환의 증상을 보이는 환자가 속해있는 13 가족 중 5가족에서 phosphataseOCRL1를 코딩하는 유전자의 변이가 밝혀졌다. OCRL1 유전자는 로웨 증후군에서도 관련 있는 것으로 알려져 있다.
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