피부 근육 염은 원인 미상의 염증성 근 질환이다. 이 질환의 생리 병태적 기전에 면역 질환이 염증성 근 병증의 종류에 따라 다양한 정도로 관련되어 있다. 모든 연령에서 나타나지만, 5-14세 사이와 40세 이후 두번의 상승이 보이기도 한다. 선행하는 유전학적인 배경이 있긴 하지만 후천적 질환이다. 종종 급성으로 발병하며 진행성의 패턴을 보이기도 한다.
임상적으로 특징적인 피부 증상(노출된 부위에 광 과민성 홍반부종), 근력 약화, 연하 장애를 일으키고 특수 시설에서 응급 입원을 요하는 인두 근육의 염증 등으로 발현한다. 관절통, 심계항진과 같은 징후는 덜 흔하다.
임상적 소견으로 혈청 근육 효소(creatine phosphokinase (CPK), aldolases)의 증가, 근 전도, 가장 중요하게는 근 생검인데, 허혈 성 원인의 근 용해, 괴사, 재생, 혈관주위 B 및 CD4 염증성 침윤, 하나만으로도 확진할 수 있는 내피세포막 공격 복합체 침착 등을 보인다. 다른 질환인 자가면역성 질환, 악성 종양(여성에게서 유방암, 자궁암, 난소 암, 남성에게서는 기관지 상피 세포 암, 전립선 암, 소화기 종양)과 관련이 있고, 실제로 피부근육염이 의심될 때는 체계적으로 이러한 질환에 대해 찾아보아야 한다.
치료는 면역조절 치료와 급성 염증기가 끝나면 물리 치료가 시작되어야 한다. 드문 결체조직 질환으로, 발병률이 매년 1,000,000명 거주민당 5-10명 정도이고, 유병률은 100,000명당 6-7명 정도이다. 환자의 60-70%에서 장기간의 효과를 보이기 때문에 코티코스테로이드 치료가 첫번째 치료이다. 코티코스테로이드 내성이나 의존성이 있는 경우, 일차성 또는 이차성 스테로이드저항성이 있는 경우에는 몇 가지의 면역억제제가 처방될 수 있고, 다양한 효능을 보인다. 전통적인 치료에 반응하지 않는 피부근육염 환자에게 최근에는 많은 새로운 치료가 사용되고 있으며, 특히 cyclosporin A와 정맥내 인간 다가 면역글로불린 등이 그것이다. 염증성 근 병증에 적용되는 몇가지 임상적이면서 근본적인 치료적 프로토콜이 현재 평가되고 있다. |