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폐 정맥 환류 이상은 부분폐정맥, 전폐정맥 환류 이상으로 이루어진다. 부분폐정맥 환류 이상은 선천성 심장기형의 0.5%를 차지하고 흔히 심방중격결손과 연관되어 있다. 부분폐정맥 환류 이상의 임상증상은 정상폐정맥연결에서의 심방 중격 결손과 유사하다. 환아는 단락 양에 따라서 무증상 또는 성장부전, 잦은 호흡기 감염, 운동능력의 제한 등을 보인다. 진단은 보통 경 흉 초음파나 경 식도초음파를 통해 이루어 진다. 선택적 수술은 취학 전 나이에서 심방 중격 결손을 막아주고 이상 폐 정맥 환류를 좌심방으로 연결하는 것이 선호된다. 전폐정맥 환류 이상은 전체 선천성 심장기형의 1-2%를 차지한다. 전폐정맥 환류 이상에서 모든 폐정맥들은 보통 공동 폐 정맥 동으로 환류된다. 임상경과는 심방내연결의 개방성과 폐 정맥 환류의 협착여부에 따라서 결정된다. 폐 정맥 환류의 협착이 없는 환자들은 대부분 출생 첫 주 이내에 빠른 호흡, 호흡곤란, 간 비대, 청색증과 같은 심부전 징후를 보인다. 진단은 보통 심장초음파로 이루어 진다. 부분폐정맥 환류 이상과 전폐정맥 환류 이상 모두 형태학적 기형에 의한다. 상염색체 우성 유전의 가족력 형태가 보고되었다. 신생아기나 조기 영아기에서 치료적 수술이 필요하고 폐 정맥 동과 좌심방의 광범위한 문합이 요구된다. |