Disease name

처그-스트라우스 증후군
 Churg-Strauss Syndrome

Prevalence

1-9/100 000

Inheritance

산발성

Age of onset

다양함

ICD 10 code

M30.1

Synonym

알레르기성 혈관염과 육아종 증
알레르기성 육아종 증과 혈관염
호산구 성 육아종 혈관염
처그-스트라우스 혈관염

Summary

처그-스트라우스 증후군은 천식, 일시적인 폐 침윤, 고 호산구 증, 그리고 전신 혈관염이 특징인 질환이다. 호산구 성 혈관염은 폐, 심장, 피부, 위장관, 그리고 신경계와 같은 여러 기관에 이환된다. 따라서 알레르기와 혈관 염이 처그-스트라우스 증후군의 가장 특징적인 증상이다.
감별진단에는 베게너 육아종증, 약물반응, 기관지 중심 육아종증, 호산구성 육아종, 진균과 기생충 감염, 악성 종양 등이 있다. 15-70세에 발병하며 최근 독일 인구를 대상으로 한 연구에서 발생률은 1/백만명/년으로 나타났다. 처그-스트라우스 증후군은 매우 드문 질환으로 여겨 졌지만, 최근에 천식 치료에 다른 반응으로 인한 증례 보고가 늘어나고 있다.
처그-스트라우스 증후군의 전구기는 비염을 동반하거나 동반하지 않은 천식이 특징이다.
2기에는 말초 혈액의 호산구 증가증과 폐 호산구증(Loeffler’s 증후군), 만성 호산구 성 폐렴이나 호산구성 위장관염과 유사한 호산구 조직 침윤이 특징이다. 3기에는 폐, 심장, 말초 신경계, 신장, 림프절, 근육, 그리고 피부와 같은 기관을 침범하는 혈관염 시기이다. 피부 침범은 2/3 이상에서 나타난다. 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만, 알레르기 현상이 우세하고, 면역 복합체의 출현, T 세포 면역의 증강, 그리고 IgE 의 상승과 류마티스 인자의 출현으로 보여지는 체액성 면역의 변화들이 나타나기 때문에 자가면역의 기전으로 여겨지고 있다. 글루코코르티코이드제 단독 치료는 다른 면역 억제제 치료나 싸이클로포스파마이드 병합 요법보다 효과가 떨어지는 것으로 나타난다. 알파 인터페론 치료가 스테로이드제와 싸이클로포스파마이드 병합 요법에 불응성인 경우에 효과적으로 나타났다.

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