청소년성 류마티스 관절염(Juvenile idiopathic arthritis, JIA)은 16세 이하에 발병하고, 6주 이상 지속되는 원인 모르는 염증성 관절 질환이다. 청소년성 류마티스 관절염의 용어를 사용하기 위해서는 관절염이 일어날 수 있는 내재된 다른 질환들(특히, 감염이나 혈액종양 질환들)을 배제하는 것이 매우 중요하다.
발생률은 10만 명 당 1-2명으로 추정된다. 여러 형태의 청소년성 류마티스 관절염의 세부적인 진단 기준은 2001년 Edmonton에서의 국제회의에서 수립되었다.
다음의 6가지 아형이 있다. 전신형 청소년성 류마티스 관절염(이전에 Still’s 병으로 불림), 소수 관절형 관절염, 류마티스 인자 양성 다수 관절형 관절염, 류마티스 인자 음성 다수 관절형 관절염, 아킬레스 인대 부착부위 염증(Enthesitis) 관련 관절염, 건선형 관절염. 기타 분류 되지 않는 관절염(어느 아형에도 속하지 않거나 여러 아형의 형태가 혼재된 경우)은 7번 째 아형으로 정의한다.
진단 기준의 정의는 주로 임상증상에 의하지만, 유전학적 검사(특히 HLA 항원과의 연관성)로 다른 형태를 확인 할 수 있다. 청소년성 류마티스 관절염의 치료는 소아 류마티스 전문 의사와 물리치료사, 소아 정형외과 의사, 그리고 신경정신과 의사들의 협력이 이루어 져서 질병의 의학적 인 측면과 학교생활이나 가족생활 까지 환아들의 전반적인 치료가 될 수 있는 곳에서 하는 것이 가장 좋다. 2000년도부터 TNF-alpha 억제제인 Etanercept와 같은 염증성 싸이토카인을 표적으로한 생물학적 제제들이 심한 청소년성 류마티스 관절염 치료와 예후에 획기적인 개선을 보여 주고 있다. 메토트렉세이트(Methotrexate)는 여전히 2차 치료제 중 최우선 치료제이다. 하지만, 전신형에서는 메토트렉세이트와 항-TNF alpha 제제의 병합치료 효과가 좋지 않다. 이러한 환자들에는 탈리도마이드(thalidomide), 항 인터루킨-1 제제(anakinra), 항 인터루킨-6 단클론항체들이 쓰이거나 연구되고 있다.
이러한 여러 치료제 중에서 각 개인에게 맞는 치료제를 선택하여서 조기에 환자별로 특화되고 적
합한 치료를 하는 것이 매우 중요하다. 부가해서 이 질환은 포도막염 발생의 위험이 있어 3개월마다 안과검진을 받아야 한다. |