자가 면역성 간염은 만성 염증 성 간 질환으로 원인은 모르며 거의 대부분 자가항체가 있다. 유병률은 100,000명당 0.5-1명이다. 남자보다 여자에서 더 흔하다. 자가 면역성 간염은 혈청 아미노기전이효소(transaminase)활성도가 변동하면서 만성적으로 상승 되어 있고 10-15%에서 전격성 간염을 보인다.
두개의 주된 형태로 분류된다. 제 1형은 항-액틴(anti-actin)과 항-용해 성 간 항원(anti-SLA)항체가 존재하며 어느 나이에서나 발병 할 수 있으나 성인에서 더 흔하다. 제 2형은 항-간신장마이크로좀(anti-KLM)항체가 있으며 이는 소아에 많이 나타나고 사춘기 이후에는 거의 드물다. 일차 성 담관 경화 증과 일차 성 경화 성 담관염의 10-15%에서 자가면역성 간염이 연관되어 있다.
유발요인(바이러스, 약)과 유전적 감수성(HLA DR3는 심한 간염 유발과 HLA DR4는 간염 형태와)은 이 질환의 원인과 관련 있다.
진단은 다른 질환을 배제해서 진단하며 4가지 요소의 여부에 달려있다
1) 만성적으로 약간 증가된 아미노기전이효소로 다른 원인이 없는 경우 가령 약물, 독극물, 바이러스 질환(특히 B형, C형 간염바이러스), 항 트립신 결손, 윌슨 병, 혈색소 침착 증 등
2) 감마글로불린이 정상 실험실 수치보다 1.2배 이상 높은 경우(90%정도)
3) 자가항체의 존재로 대다수는 면역 형광검사에서 확인되고 10%는 Elisa나 Western blot에서 검사됨
4) 간 생검으로 문맥부위의 병변을 확인해서 단편적 괴사를 보이는 접촉부위의 간염을 확인한다.
치료는 prednisolone 단독 혹은 질환조절 약제인 azathioprine 또는 mycophenolate mofetil과 병합하여 한다. 또한 평생 동안의 치료가 재발 방지에 필요하다. 제 2형 간염은 보통 더 심하고 제 1형보다 스테로이드와 면역 억제제에 적게 반응한다. 간 관의 자기공명영상(MRI)이 초기 검사 및 추적검사에서 시행 되어야 하며 이는 동반된 일차성 경화성 담관염의 여부를 확인 할 수 있다. 자가면역성 간염의 진단이 지연된 경우에 간경화와 심한 간염으로 사망 할 수 있다. 그러므로 진행된 상태의 환자에서는 간이식이 유일한 단기 혹은 장기 치료의 선택사항이 된다. |