베게너 육아종증은 혈관벽의 염증과 혈관주위 및 혈관외 육아종증과 연관된 작은 혈관의 궤사성 혈관염이 특징이다.
유병률은 1/42,000 에서 1/6,400으로 드문 질환이며, 발생률은 1년에 1-12/백만명 이다. 남녀 모두 이환 될수 있다. 평균 발생 연령은 45세이지만, 고령이나 소아에서도 생길 수 있다. 완성형에서는 70-100%에서 이비인후계 증상(지속적인 코막힘, 부비동염, 혈성이나 가피형성 비염, 중이염, 청력 소실, 안장코)이 나타나며, 폐병변(결절, 폐침윤, 폐포 출혈), 그리고 신장병변(전형적인 모세혈관외 궤사성 사구체신염)도 나타난다. 전신무력증, 관절통, 근육통, 체중 감소와 같은 일반적인 증상들도 흔하다. 말초신경병증(일반적으로 다신경염)이 11-68%에서 나타나며, 두통, 감각운동손상, 반신마비, 간질과 같은 중추신경계 증상이 6-13%에서 나타난다. 자반, 구진, 궤양과 같은 피부증상이 10-50%에서 나타난다. 안구 이상이 14-60%로 흔하다. 심장 침범은 10%이하로 흔치 않고, 대부분 무증상이다. 원인은 미상이다. 진단은 임상증상과 혈청에서 항중성구세포질항체(ANCA)를 관찰하는 것에 의하며, 항중성구세포질항체는 일반적으로 항-PR3 c ANCA이다. 피부나 코, 폐, 신장 등의 조직 생검으로 확진할 수 있다. 치료는 코르티코스테로이드제와 Cyclophosphamide를 사용하는데, Cyclophosphamide는 초기에서 2주마다 정맥내 투여를 하고, 그 후에 완해가 될 때까지 매 3주마다 투여한다. Azathioprine이나 MTX같은 면역 억제제도 유지치료시에 사용한다. Rituximab, Abatacept, 항 TNF-alpha 제제들도 연구 중이며, 좋은 효과가 기대되고 있다. 치료를 하면 85%에서 관해가 되지만, 그 중에서 50%는 5년 내에 재발한다. |