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담도 폐쇄 증은 드문 질환으로 기원을 알 수 없는 담도 계의 폐쇄로 신생아기에 나타난다. 수술을 받게 되는 가장 흔한 담즙 정체 성 황달의 원인이다. 서유럽에서는 18,000출생당 1명으로 발생한다. 세계에서 발생률은 100,000명당 5-32명으로 다양하고 아시아와 태평양지역에서 가장 높다. 여자가 남자보다 더 많다. 흔한 조직병리 소견은 간 내, 간 외 담도의 경화를 동반한 염증성 손상과 담도계의 좁아짐이나 폐쇄이다. 치료받지 않으면 간경화로 진행해서 1년 내에 사망하게 된다. 유전경향을 보이지는 않는다. 일차적으로 내과적 치료만 하는 것은 적합하지 않다. 담도 폐쇄증이 의심되면 수술적 치료(Kasai portoenterostomy)가 가능한 빨리 되는 것이 성공률을 높일 수 있다. 담즙흐름을 회복하는 Kasai 수술이 실패할 경우나 간경화가 발생할 경우 간 이식수술이 필요할 수 있다. 현재 90%이상의 담도 폐쇄 증 환자가 생존하고 대다수는 정상적인 삶을 산다. |