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폴란드 증후군은 일 측 대흉 근(가장 흔하게는 복장갈비 부분)이 없거나 형성 저하를 보이고, 다양한 정도의 동 측 손 기형(symbrachydactyly)을 보인다. 다양한 유방 및 유두 기형, 손과 아래 팔도 다양한 기형을 보인다(일부 환자들은 정상 손을 가지고 있기도 함)고 보고되었다. 또한 팔 이음 뼈 주위 근육들이 없는 것이 자주 관찰된다. 출생 유병률은 100,000명 출생당 1-3명 정도이다. 특히 남자에서 더 흔하다. 흔하게 산발적으로 나타나며 드물게 상염색체 우성 유전을 보인 가족성 증례가 보고된 적이 있다. 그러므로 이 질환은 다양한 기원에서 발생된다고 생각(예를 들어 쇄골하동맥의 혈관 공급이 중단되어 초래되는 혈관 성 기원)된다. |