뫼비우스 증후군은 선천성 눈-얼굴 마비 질환이다. 약 300명의 증례가 현재까지 보고되었다. 신생아 환자는 과도한 침 흘림을 보이고, 사시도 보이며 포유 능력이 힘들다. 이후 얼굴 표정이 줄어들며 웃지 못하고 눈 깜박임과 외측 안구 움직임이 없는 모습을 보인다. 혀 기형(언어 장애와 관련)과 턱 기형과 같은 다른 기형도 있다. 사지 기형은 환자의 1/3에서 관찰되고, 곤봉 족, 갈퀴손가락 또는 폴란드 기형도 있다. 대부분의 아이들은 특히 상체에서 근 긴장저하를 보이는데, 그 결과 걷기 능력 발달이 지연된다. 경미한 지적 능력 저하는 환자의 10%에서 보인다.
이 증후군은 모든 환자에서 제 7번 뇌신경(안면신경)의 비정상적 발달과 환자의 75%에서 제 6번 뇌신경(도르래 신경)의 비정상적 발달에 의해 발생한다. 3, 4, 5, 9, 10, 12번 다른 뇌신경도 이상이 있을 수 있다. 대부분의 경우는 가족력이 없고 비 진행성이며 대증적 치료를 한다.
영아들은 충분한 영양을 유지하기 위해서 특수 젖병이나 튜브가 필요하다. 물리치료와 언어치료를 통해 일반적 운동 기능과 협동이 향상되고, 언어 구사와 음식 섭취에 대한 조절 능력이 생긴다. 사시는 보통 수술로 교정 가능하며, 사지와 턱 기형도 수술을 통해 호전될 수 있다.
근 이식술을 통해 얼굴의 움직임에 향상 시킬 수 있고 웃을 수 있게 된다. |