랑게르한스세포 조직구증식증(Langerhans cell histiocytosis, LCH)은 여러 조직에서의 랑게르한스세포의 증식 및 축적과 연관된 전신 질환이다. 빈도는 1-2/100,000으로 보고되어 있으며, 대부분은 소아기 때 발생한다. 뼈(80%)가 가장 흔히 침범되며, 피부(35%), 뇌하수체(25%) 등이 침범된다. 하지만 이런 기관의 침범은 예후와 직접적인 관련은 없다. 조혈기관, 폐, 간의 침범(15-20%)은 흔하지 않으나, 중한 경과를 보인다. 소아에서의 혈액학적 이상, 폐와 간의 침범으로 인한 후유증, 퇴행성 신경질환의 발현 등은 LCH 의 중증도를 심화시킨다. LCH 는 침범된 부위에 따라 미용적 또는 기능적으로 다양하게 영향을 미친다 (청력손실, 호흡 또는 간 부전, 요붕증, 성장호르몬, 소뇌증후군). 성인에서는 단일 폐질환으로 나타나는 경우가 많으며 흡연과 밀접한 연관이 있다. 질환의 병태생리에 에 대한 이해가 최근 많은 발전을 보였으나 원인은 아직 밝혀지지 않았다. LCH 의 진단은 대개 침범된 조직의 조직학적 그리고 면역조직화학 검사에 의해 이루어진다. 성인의 경우 흉부 CT 상 전형적인 방사선학적 소견을 보일 시 LCH 단일 폐질환을 진단할 수 있다. 임상적 또는 방사선학적 소견에 따라 다양한 질환을 감별해야 하며, 신체검진, 혈액검사, 간기능검사, 흉부 및 골 X-ray 등이 진단에 도움이 된다. 한 장기에 국한된 경우 대개 국소치료가 효과적이다. 소아에서, 전신적 질환을 보일 시 corticosteroid 와 vinblastine 을 포함하는 치료를 한다. 성인의 폐 침범의 경우 금연이 필수적이다. 진행성 질환의 경우는 전문 의료기관에서의 2차적 치료가 필요하다. 질환의 다양한 표현형 및 만성적 경과를 고려 시 LCH 의 치료에 대한 접근은 다방면에서 이루어져야 한다. 소아와 비교 시 성인의 치료법은 아직 완전히 정립되지 않았다. 장기 후유증의 발견 및 치료를 위해 장기간 추적관찰이 필요하다. 첫 치료에 반응하지 않은 조혈계 침범을 제외하고는 소아의 LCH 의 예후는 비교적 양호하다.
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