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레녹스-가스토 증후군은 중증의 소아기 간질성 뇌병증 질환 중에 하나이다. 빈도는 한 해에 1,000,000명당 1명이며 이환율은 100,000명당 1명이다. 레녹스-가스토 증후군은 간질 환자의 5-10%정도를 차지하며 전체 소아 간질 환자의 1-2%를 보인다. 비전형 결신발작, 강직발작, 무긴장성 발작, 근간대성 발작 등의 다양한 경련과 각성 뇌파에서 발작간 결기에 느린 극서파 또는 예서파 복합 그리고 지능발달지체를 특징으로 한다. 발병 시기는 2세-7세 사이이며 임상적 특징으로 강직 발작(17-92%), 무긴장성 발작(26-56%) 그리고 비전형 결신발작(20-65%)을 보인다. 원인 불명의 레녹스 가스토 증후군(20-30%)에서 증상은 뇌병변의 증거 없이 나타나며 증후성 레녹스 가스토 증후군(30-75%)은 이전 뇌손상과 관련이 있다. 원인 불명의 경우 증상은 뇌손상의 병력 없이 나타나며 증후성의 경우 주산기 가사, 결절성 경화증, 뇌염의 합병증, 피질이형성증, 두개골 손상, 뇌종양, 대사성 질환으로 간질이 발생한다. 5% 미만의 경우 특발성으로 나타난다. 진단은 특징적인 뇌파 소견의 유무를 기준으로 한다. 소아기에 빈도가 작고 짧은 시간 발생하는 경련을 보이는 경우 근간대성 간질, 비전형 부분 간질, 강직이나 무긴장성 형태를 동반한 결신발작, ESES 증후군, Landau-Kleffener 증후군, 레트 증후군, 다발성 간질, Angelman 증후군, ceroid lipofuscinoses 등을 감별진단에 넣어야 한다. 일반적인 항 경련제 치료에 잘 듣지 않으며 일부 항 경련제(felbamate, lamotrigine, topiramate and levetiracetam)에서 경련 조절에 효과가 있다고 보고되고 있다. 그리고 레녹스-가스토에 효과적인 약으로 유럽 시장에서 승인받은 rufinamide가 있다. 레녹스-가스토 증후군은 소아기에 발생하는 중증의 간질증후군으로서 항 경련제 치료에 잘 듣지 않고 정신발달지체가 흔하게 동반된다. 사망률은 5% 내외이며 간질 자체와는 연관성이 거의 없다. 사망은 주로 사고나 경련 중첩증에 의한다
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