급성 염증성 탈수초화 다발성 신경염은 길랑-바레 증후군의 임상적 카테고리에 속하는 염증성 신경염이다. 발생 빈도는 1/91,000~1/55,000이다. 급성 염증성 탈수초화 다발성 신경염은 유럽과 북부 아메리카에서 발생하는 길랑-바레 증후군의 90%정도를 차지한다. 따라서 길랑-바레 증후군이라는 용어는 서양에서 급성 염증성 탈수초화 다발성 신경염과 종종 동의어로 통용되며 모든 연령대의 환자에게 발생할 수 있고 여성보다 남성에서 1.5배 호발한다. 이 질환의 임상증상은 세 단계로 나누어 진다. 첫번째 단계는 급성의 진행성 근위약을 특징으로 하며 상행성 마비의 경향을 보인다. 좌우 대칭으로 발생하며 급성 신경근 마비를 보이고 감각 이상, 동통, 근육 경련이 나타날 수 있다. 일부에서는 호흡근을 침범하여 호흡 부전을 유발할 수 있으며 20-30%에서는 인공호흡기를 사용하게 된다. 삼킴 작용에 관여하는 근육과 안구 운동에 관여하는 근육도 침범할 수 있다. 심부건 반사는 감소하거나 소실된다. 두번째 단계에서는 증상의 진행 없이 안정화 되지만 부정맥이나 고혈압 혹은 저혈압, 위장관 운동 저하가 나타날 수 있다. 세번째 단계는 회복기로 수개월에 걸쳐서 증상이 천천히 호전된다. 많은 수의 환자에서 근위약, 감각 이상, 피로감 및 통증이 수개월 혹은 수년간 지속 되기도 한다. 대부분의 경우 감염 질환이 사지 근력 저하를 선행하며 감염 질환 중에는 Campylobacter 균주에 의한 위장관염이 가장 흔하다. 이외에도 Cytomegalovirus, Epstein-Barr virus, Mycoplasma pneumonia, Haemophilus influenza 균이 관련될 수 있다. 또한 예방접종과 수술적 처치 후에 발병하기도 한다. 비록 정확한 발병 기전은 밝혀진 바 없으나 대식세포의 신경 수초 침범에 의한 탈수초화가 연관되어 있는 것으로 알려져 있으며 다른 면역 기전도 관여할 것으로 보고 있다. 뇌척수액 검사를 시행하여야 하며 길랑-발레 증후군을 진단하고 아류형을 구분하는데 근전도가 도움이 된다. 감별해야 할 진단들은 다양하며 약물 관련 신경염, 다발성 신경염, 암종증, 대사성 장애, 횡문근융해증, 척수신경근의 압착 등이 있다. 포르피린증, 혈관염, 디프테리아, 비타민 B1 결핍, 중증근무력증, 보튤리즘, 다발성근염, 피부근염, 뇌간 뇌염, 뇌수막염, 횡단성 척수염, 다발성척수염 또한 고려할 수 있다. 집중 치료를 제공할 수 있는 팀 단위의 적절한 관리가 필수적이다. 치료로는 면역 글로불린, 혈장 교환이 있으며 재활 치료가 중요하다. 길랑-바레 증후군 환자의 예후는 다양하며 약 50%에서 완전히 회복이 되며 20%는 6개월이 지나도 보행이 불가능하며 3%에서는 합병증으로 사망한다. 예후인자로 다양한 임상적, 전기생리학적, 혈청학적 인자들이 밝혀지고 있다.
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